GANGGUAN ENDOKRIN PADA PASIEN THALASSEMIA Β MAYOR DI RSUP M DJAMIL PADANG

Shinta Ayudhia, Eka Agustia Rini

Abstract


Latar belakang. Gangguan endokrin merupakan komplikasi yang sering terjadi pada pasien thalassemia β mayor yang berefek pada kualitas hidupnya. Komplikasi ini terjadi karena penumpukan besi di dalam tubuh dan melibatkan organ seperti kelenjar endokrin sehingga pasien dapat mengalami hipotiroid, pubertas terlambat, perawakan pendek, gangguan insulin, usia tulang terlambat dan osteoporosis. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengetahui kejadian endokrinopati pada pasien thalassemia β mayor di RSUP M Djamil Padang. Metode. Penelitian prospektif observasional terhadap pasien thalassemia β mayor yang di RSUP DR M Djamil pada bulan Januari – April 2018. Dilakukan pengumpulan data kadar feritin serum, tinggi badan, gula darah sewaktu, fungsi tiroid, status pubertas dan bone age. Data dianalisis secara univariat dan bivariat dengan menggunakan uji Chi square untuk mencari hubungan antara kadar feritin dengan perawakan pendek, status pubertas, usia tulang dan osteoporosis, dikatakan berhubungan apabila p value < 0,05. Data dianalisis dengan menggunakan program SPSS. Hasil. Didapatkan 39 pasien thalassemia β Mayor, 3 orang  menolak pemeriksaan, usia rata-rata 9,7 ± 3,9 tahun, 14 laki–laki (38,9%), 22 perempuan (61,1%), lama menderita thalasemia 5,6 ± 4,0 tahun. Perawakan pendek ditemukan pada 28 pasien (77,8%), tidak ada pasien yang menderita hiperglikemia. Dua orang (5,6%) mengalami hipotiroid, 4 dari 6 orang usia pubertas (66,67%) mengalami pubertas terlambat. Usia tulang retarded ditemukan pada 16 orang (44,4%) dan 3 orang (8,3%) mengalami osteoporosis. Tidak terdapat hubungan antara kadar feritin dengan perawakan pendek,status pubertas, usia tulang dan osteoporosis (p= 0,434 , p= 0,601 , p = 0,839 , p= 1.000). Kesimpulan. Gangguan endokrin terbanyak pada penelitian ini adalah perawakan pendek yaitu 28 pasien (77,8%). Tidak terdapat hubungan antara kadar feritin dengan perawakan pendek, status pubertas, usia tulang dan osteoporosis

Keywords


Endokrinopati, thalassemia β mayor, feritin

Full Text:

PDF

References


Run D, Rachmilewitz E. β-Thalassemia. N Engl J Med 2005;1135-46.

Saxena A. Growth Retardation in thalassemia major patients. Int J Hum Genet 2003;3:237-46.

Soesanti F, Putriasih SA, Pulungan A, Wahidayat PA. Endocrinopathies in thalassemia major patients in thalassemia center Jakarta, Indonesia. 7th APPES Biennial Scientific Meeting. 2012

Arimbawa M, Ariawati K. Profil pertumbuhan, hemoglobin pre-transfusi, kadar feritin, dan usia tulang anak pada thalassemia mayor. Sari pediatri. 2011;13(4):299- 304

Roth C, Pekrun A, Bartz M, Jarry H, Eber S, Lakomek M, dkk. Short stature and failure pubertal development in thalassemia major: evidence for hypothalamic neurosecretory dysfunction of growth hormone secretion and defective pituitary gonadotropin secretion. Eur J Pediatrics 1997;156:777-83.

Hamidah A, Rahmah R, Azmi T, Aziz J, Jamal R. Short stature and truncal shortening in transfusion dependent thalassemia patients: results from a thalassemia center in Malaysia. Southeast As J Trop Med Public Health 2001;32:625-30.Haliloglu B, Tuysuz G, Tayfun F. Endocrinopathies in Turkish children with thalassemia major. J Pediatr res.2017;4(4):216-9

Shalitin S, Carmi D, Weintrob N, Phillip M, Miskin H, Kornreich L, dkk. Serum ferritin level as a predictor of impaired growth and puberty in thalassemia major patients. Eur J Haematol 2005;74:93-100

Gomber S, Dewan P. Physical growth patterns and dental caries in thalassemia. Indian Pediatr 2006;43:1064-9.

Al-Rimawi HS, Jallad MF, Amarin ZO, Al Sakaan R. Pubertal evaluation of adolescent boys with β-thalassemia major and delayed puberty. Fertility and Sterility 2006;86:886-90.

Andayani SH, Sekarwana N, Fadil R. Association between age and serum ferritin level with bone age deficit in children with thalassemia major. Paediatr Indones 2008;48:33-6.

Pramita D, Batubara JRL. Pubertas terlambat pada thalassemia mayor. Sari pediatri. 2003;5(1):4-11




DOI: http://dx.doi.org/10.32883/hcj.v5i2.708

Refbacks

  • There are currently no refbacks.


Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

 HUMAN CARE JOURNAL
Published by Universitas Fort De Kock, Bukittinggi, Indonesia
© Human Care Journal  e-ISSN : 2528-665X P-ISSN : 2685-5798

View Human Care Journal Stats